Меню
Закрити
Неходжкінська лімфома — це назва групи всіх типів лімфом, крім лімфоми Ходжкіна. Лімфома — це рак, що починається в лімфатичній системі організму, яка є частиною імунної системи організму.
Через лімфатичну систему лімфоцити, що борються з інфекцією, переміщуються по всьому організму. В результаті лімфома може початися в багатьох місцях, зокрема таких:
Лімфатична система, що входить до складу імунної системи, є шляхом пересування лейкоцитів, які борються з інфекцією, по всьому організму.
Більшість дитячих неходжкінських лімфом відрізняються від лімфом у дорослих. Дитячі лімфоми, як правило, більш агресивні, але вони добре піддаються лікуванню.
У Сполучених Штатах щороку діагностують близько 800 нових випадків неходжкінської лімфоми у дітей і підлітків.
Дізнайтеся більше про причини, лікування та побічні ефекти лікування лейкемії та лімфоми.
Існує кілька різних типів неходжкінської лімфоми. Типи дитячої неходжкінської лімфоми:
Лімфома Беркітта є агресивним (швидко зростаючим) видом розладу В-лімфоцитів. Він може виникати в черевній порожнині, мигдаликах, яєчках, кістках, кістковому мозку, шкірі або центральній нервовій системі.
Існує три основних типи лімфоми Беркітта: спорадична, ендемічна та пов’язана з імунодефіцитом.
Інша форма цього захворювання, лейкемія Беркітта, може початися в лімфатичних вузлах як лімфома Беркітта, а потім поширитися на кров і кістковий мозок. Або вона може початися в крові та кістковому мозку, а не в лімфатичних вузлах.
лімфома Беркітта;
Лікування залежить від ряду факторів. Це може бути комбінація препаратів хіміотерапії або комбінована хіміотерапія з ритуксимабом.
Вперше поставлений діагноз
Плануючи хіміотерапію для вперше виявленого захворювання, лікар вираховує інтенсивність дозування та тривалість застосування ліків на основі різноманітних факторів ризику.
Ці фактори включають стадію захворювання, локалізацію захворювання та рівень лактатдегідрогенази (ЛДГ). Приклади ліків, які зазвичай використовуються для лікування дитячої лімфоми Беркітта:
Деякі пацієнти також можуть отримувати ритуксимаб. Тривалість становить від 3 до 8 місяців залежно від факторів ризику.
Рецидив хвороби зазвичай лікують хіміотерапією та ритуксимабом, а потім пересадкою кісткового мозку. Загальною схемою хіміотерапії, що використовується в разі рецидиву захворювання, є RICE (ритуксимаб, іфосфамід, карбоплатин та етопозид). Наразі досліджуються нова стратегія цільової терапії.
Лікування рецидиву лімфоми Беркітта може передбачати трансплантацію стовбурових клітин.
Прогноз залежить від ряду факторів, як-от стадія, місце локалізації захворювання та рівень лактатдегідрогенази (ЛДГ) у сироватці крові. У деяких пацієнтів з лімфомою рівні вище від норми. П’ятирічна виживаність на ранній стадії (стадії I і II) дитячої лімфоми Беркітта становить понад 90 відсотків.
П’ятирічна виживаність у разі прогресуючої (III або IV стадії) дитячої лімфоми Беркітта коливається приблизно від 80 до 90 відсотків.
Дифузна В-великоклітинна лімфома частіше зустрічається у підлітків, ніж у дітей. Це тип В-клітинної неходжкінської лімфоми, що швидко росте в лімфатичних вузлах. Він також часто вражає селезінку, печінку, кістковий мозок та інші органи.
Лікування дитячої дифузної В-великоклітинної лімфоми загалом таке ж, як і лімфоми Беркітта.
Прогноз залежить від ряду факторів, в тому числі від стадії захворювання.
П’ятирічна виживаність на ранній стадії (стадії I і II) дифузної В-великоклітинної лімфоми становить понад 90 відсотків.
П’ятирічна виживаність у разі прогресуючої (III або IV стадії) дифузної В-великоклітинної лімфоми коливається приблизно від 80 до 90 відсотків.
дифузна В-великоклітинна лімфома;
Первинна медіастинальна В-великоклітинна лімфома розвивається у В-клітинах середостіння. Вона може поширюватися на сусідні органи, зокрема на легені та серцеву сумку. Вона також може поширюватися на лімфатичні вузли та віддалені органи, зокрема на нирки. У дітей первинна медіастинальна В-великоклітинна лімфома частіше зустрічається серед старших підлітків.
Варіанти лікування залежать від ряду факторів. Основним методом лікування первинної медіастинальної В-великоклітинної лімфоми у дітей є хіміотерапія та цільова терапія (ритуксимаб).
Довгострокова виживаність без подій у разі первинної медіастинальної В-великоклітинної лімфоми у дітей становить близько 70 відсотків. Існує потреба у вдосконаленні методів лікування, що можуть включати нову цільову терапію.
первинна медіастинальна В-великоклітинна лімфома;
Лімфобластна лімфома вражає переважно Т-клітинні лімфоцити. Зазвичай вона утворюється в середостінні. Симптоми включають утруднене дихання, хрипи, проблеми з ковтанням і набряк голови та шиї. Вона може поширюватися на лімфатичні вузли, кістки, кістковий мозок, шкіру, центральну нервову систему, органи черевної порожнини та інші області тіла. Лімфобластна лімфома дуже схожа гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ).
Ліки та схема лікування, що використовуються для лікування дітей із лімфобластною лімфомою, як правило, походять зі схем, розроблених для лікування гострого лімфобластного лейкозу. Зазвичай використовуються такі препарати, як вінкристин, преднізон, пегаспаргаза або Ервінія аспарагіназа, даунорубіцин, метотрексат, меркаптопурин, цитарабін і циклофосфан. Тривалість лікування складає близько 2 років.
Якщо рак поширився на головний і спинний мозок, лікування може передбачати радіотерапію та хіміотерапію. Дитячий онколог розгляне варіанти лікування, зокрема протоколи поточних досліджень. Участь у клінічних дослідженнях хіміотерапії з різними підходами для запобігання поширенню на центральну нервову систему може бути обговорена з батьками.
Лікування рецидивуючої лімфобластної лімфоми може передбачати хіміотерапію або високодозову хіміотерапію з трансплантацією гемопоетичних клітин (що також називається трансплантація кісткового мозку або трансплантація стовбурових клітин).
Лікування лімфобластної лімфоми може передбачати трансплантацію стовбурових клітин.
лімфобластна лімфома;
Анапластична великоклітинна лімфома вражає переважно Т-клітинні лімфоцити. Зазвичай вона утворюється в лімфатичних вузлах, шкірі або кістках, іноді у шлунково-кишковому тракті, легенях, тканинах, що покривають легені, та м’язах.
Варіанти лікування залежать від ряду факторів, зокрема від стадії захворювання та генетичної основи раку. Для лікування дітей з анапластичною великоклітинною лімфомою використовуються різні методи. Препарати хіміотерапії, що зазвичай використовуються для лікування:
Загальна тривалість терапії становить від 4 до 12 місяців.
Варіанти лікування рецидиву анапластичної великоклітинної лімфоми можуть бути такі: хіміотерапія, трансплантація стовбурових клітин, клінічне дослідження таргетної терапії (кризотиніб) для дітей із рецидивуючою анапластичною великоклітинною лімфомою та змінами в гені ALK, клінічне дослідження кризотинібу з хіміотерапією або клінічне дослідження антитіл до CD30, пов’язаних із іншим протипухлинним препаратом (кон'югат антитіла з лікарським засобом, таким як брентуксимаб), що часто називається імунотерапією.
5-річна виживаність без подій у разі анапластичної великоклітинної лімфоми становить близько 70 відсотків.
анапластична великоклітинна лімфома.
Ознаки та симптоми різняться залежно від того, де в організмі починається хвороба:
Лікарі можуть почати підозрювати рак на основі симптомів дитини та розгляду результатів медичного огляду, медичного анамнезу й аналізів крові. Іноді лікарі призначають певні діагностичні візуалізаційні обстеження.
Ці обстеження можна пройти в місцевому кабінеті лікаря, лікарні або в онкологічному центрі.
Лікарі призначають біопсію, коли є підозра на рак. Для діагностики необхідна біопсія, що точно визначить тип лімфоми. Під час біопсії береться зразок тканини підозрюваної пухлини, який потім досліджується лікарем-лаборантом під мікроскопом.
Залежно від локалізації підозрюваного раку може бути зроблено один із таких видів біопсії:
Якщо виявлять клітини лімфоми, для діагностики конкретного типу лімфоми будуть проведені додаткові аналізи біоптату. Ці аналізи включають:
Якщо біопсія підтвердить рак, лікарі проведуть додаткові дослідження, щоб визначити стадію захворювання. Стадія свідчить про те, чи поширився рак на інші частини тіла, і якщо так, то наскільки і як далеко він поширився.
Медична бригада планує лікування залежно від стадії раку. Дуже важливо якомога швидше визначити стадію лімфоми, оскільки ці пухлини швидко ростуть. Чим вище стадія раку, тим агресивніше його необхідно лікувати.
| Стадія | Де зустрічається рак |
|---|---|
| Стадія 1 | В одній групі лімфовузлів В одній області поза лімфатичними вузлами У черевній порожнині й області між легенями раку не виявлено |
| Стадія 2 | В одній області за межами лімфатичних вузлів і в прилеглих лімфатичних вузлах У двох або більше областях над або під діафрагмою і, можливо, рак поширився на сусідні лімфатичні вузли Виникає в шлунку або кишечнику і може бути повністю видалений хірургічним шляхом. Рак міг поширитися на деякі сусідні лімфатичні вузли. |
| Стадія 3 | Щонайменше в одній області над діафрагмою і щонайменше в одній області під діафрагмою Почався в грудній клітині Почався у черевній порожнині та поширився по всьому животу В області навколо хребта |
| Стадія 4 | У кістковому мозку У головному мозку Спинномозкова рідина Інші частини тіла. |
Стадія лимфоми свідчить про те, чи поширився рак на інші частини тіла, і якщо так, то наскільки і як далеко він поширився.
Рентген грудної клітки з ознаками неходжкінської лімфоми у пацієнта дитячого віку.
Рентген грудної клітини дитини з неходжкінською лімфомою з ознаками захворювання.
Бічний рентген грудної клітини дитини з неходжкінською лімфомою з ознаками захворювання.
Обстеження, що можуть бути виконані, щоб допомогти визначити дитячу неходжкінську лімфому:
Скринінговий тест на ВІЛ (вірус імунодефіциту людини) також рекомендується, оскільки у пацієнтів із цим вірусом іноді розвиваються лімфоми. Якщо результат тесту позитивний, пацієнту можуть знадобитися ліки для лікування ВІЛ.
Для підбору найкращого варіанту лікування лікарі враховують багато факторів. До них належать такі:
Лікар і медична бригада також враховуватимуть багато факторів, що стосуються пацієнта, зокрема вік і наявність захворювань, що можуть вплинути на відповідь на лікування.
Лікування базується на тому, наскільки добре даний підтип лімфоми зазвичай відповідає на початкову терапію. Це називається терапією на основі групи ризику. Група ризику означає ризик того, що рак не піддасться успішному лікуванню: не дасть добру відповідь (рефрактерний) або повернеться після ремісії (рецидивуючий).
Пацієнти, чий тип лімфоми зазвичай менше реагує на терапію, вважаються такими, що належать до більш високої групи ризику, ніж звичайний ризик. Таким пацієнтам зазвичай призначають більш інтенсивну терапію.
Пацієнти з типом лімфоми, який, імовірно, відповість на початкову терапію, отримають ліки, які мають менше побічних ефектів. Всі пацієнти отримують ліки та інші методи лікування для усунення побічних ефектів.
Дитячий онколог обговорить варіанти лікування з членами родини.
Неходжкінська лімфома зазвичай розвивається агресивно в дітей. Важливо, щоб лікування було розпочато якомога швидше.
Незважаючи на значний прогрес у лікуванні дітей із лімфомою, у 10–30 % все ще розвивається рефрактерне або рецидивуюче захворювання.
Але є різні варіанти лікування. Багато лікарів розглядають призначення інтенсивної хіміотерапії з цільовою терапією або без неї та подальшою трансплантацією гемопоетичних клітин (що також називається трансплантація кісткового мозку або трансплантація стовбурових клітин).
Підтип лімфоми є важливим фактором у прийнятті рішень щодо лікування рецидиву захворювання.
Прогноз (шанс одужання) залежить від таких факторів:
Загальна п’ятирічна виживаність у разі неходжкінської лімфоми в дітей може коливатися приблизно від 70 % до понад 90 %.
Віддалені наслідки — це побічні ефекти, що розвиваються після завершення лікування. До них належать такі:
Пацієнти повинні обговорювати питання, що їх турбують, із лікарями та повідомляти їм про симптоми, що виникають. Регулярне цілеспрямоване подальше спостереження є надзвичайно важливим для дітей, які пережили рак.
—
Остання редакція: червень 2019 року
